Определение и этиопатогенез.
Системное заболевание ткани соединительной, характеризующееся прогрессирующим фиброзом внутренних органов (что приводит к их недостаточности) и кожи, нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов и расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.
Женщины болеют в 3-4 раза чаще. Пик заболеваний в возрасте от 30-ти до 50-ти лет.
Клинические формы
.
1. Ограниченная системная склеродермия (ОССД; limited systemic sclerosis - lSSc; прежнее название «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто незаметно в течение долгого времени; кожные изменения охватывают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические нарушения на коже имеют тенденцию оставаться на постоянном, преимущественно среднем уровне выраженности симптоматики в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще поражается Ж (особенно пищевод); потом - легкие (интерстициальная болезнь легких) и сердце (относительно редко поражения сердца); при ОССД чаще развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный цирроз билиарный.17747
2. Диффузная системная склеродермия (ДССД; diffuse systemic sclerosis - dSSc): протекает значительно тяжелее и молниеноснее, чем ОССД; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, туловище (иногда без привлечения пальцев рук) и проксимальные отделы конечностей; склероз кожи преимущественно быстро прогрессирует и достигает пика в течение 3-6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются изменения во внутренних органах: чаще поражаются легкие, затем Ж , сердце и почки. Скорость появления изменений во внутренних органах и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно - в первые 3 года заболевания), являются решающими в дальнейшем течении заболевания.
3. Системная склеродермия без кожных изменений (systemic sclerosis sine scleroderma): типичные симптомы со стороны внутренних систем и органов, с сопутствующими характерными изменениями во внутренних органах или серологическими нарушениями, без кожных изменений.
4. Синдром наслоения клинических признаков системной склеродермии на симптоматику другого системного заболевания ткани соединительной, чаще РА, дерматомиозита или СКВ.
5. Синдром высокого риска развития склеродермии системной: синдром Рейно, характерные для ССД признаки в капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрам), однако без склероза кожи и изменений в органах; у 65% лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).
